Hemofiliya Növləri
Hemofiliyanın əsas iki növü vardır:
Hemofiliya A
Bu növ hemofiliya VIII faktorunun çatışmazlığı nəticəsində yaranır. Hemofiliya A, ən çox rast gəlinən hemofiliya növüdür.
Hemofiliya B
Bu növ hemofiliya IX faktorunun çatışmazlığı ilə əlaqədardır. Hemofiliya B, nadir olsa da hemofiliya A-ya bənzər simptomlarla müşayiət olunur.
Hemofiliyanın Əlamətləri
Hemofiliyanın simptomları qan laxtalanma faktorunun səviyyəsinə görə dəyişir. Hemofiliya xəstələrində aşağıdakı əlamətlər müşahidə edilə bilər:
Yaralanma və ya əməliyyatdan sonra uzun müddət davam edən qanaxmalar
Kiçik kəsiklər və ya əməliyyatdan sonra qanaxmanın normaldan uzun sürməsi hemofiliyanın əsas əlamətidir.
Spontan qanaxmalar
Dəridə göyərmələr, diş ətindən qanaxmalar və burun qanamaları spontan olaraq (özbaşına) meydana gələ bilər.
Oynaq və əzələlərdə qanaxmalar
Xüsusilə diz, dirsək və ayaq biləyi kimi oynaqlarda ağrı və şişkinlik ilə müşayiət olunan qanaxmalar olur. Bu, ağır hemofiliya hallarında daha çox rast gəlinir.
Dərinin altında göyərmələr və hematomlar
Xəstələrdə çox asanlıqla göyərmələr və dərinin altında qan yığılması (hematoma) müşahidə edilir.
İdrar və ya nəcisdə qan
Bəzi hallarda idrarda və ya nəcisdə qan görünə bilər.
Daxili qanaxmalar
Ağır hallarda daxili orqanlarda qanaxmalar meydana gələ bilər ki, bu da həyati təhlükə yaradan vəziyyətlərə səbəb ola bilər.
Hemofiliyanın Səbəbləri
Hemofiliya genetik bir xəstəlikdir və əsasən irsi yolla keçir. Xəstəlik, X xromosomunda olan laxtalanma faktoru genlərindəki mutasiyalardan qaynaqlanır. Hemofiliya olan valideynlərdən uşaqlara keçə bilər, ancaq nadir hallarda spontan (özbaşına) mutasiya ilə də meydana gələ bilər.
Diaqnoz Üsulları
Hemofiliya diaqnozu qoymaq üçün bir neçə test və üsuldan istifadə edilir:
Qan laxtalanma testləri
Qan laxtalanma zamanı ölçülür və normaldan çox olub-olmaması qiymətləndirilir.
Laxtalanma faktor testləri
Qanda VIII və IX faktor səviyyələri ölçülərək çatışmazlıq olub-olmadığı yoxlanılır.
Genetik testlər
Xromosomlar və genetik mutasiyalar incələnərək irsi səbəblər və mutasiyalar müəyyən edilir. Bu, xüsusilə ailədə hemofiliya tarixi olan şəxslərdə tətbiq edilir.
Yenidoğulmuş testləri
Hemofiliya riski olan ailələrdə doğumdan qısa müddət sonra körpədə testlər edilərək erkən diaqnoz qoyula bilər.
Hemofiliyanın Müalicəsi
Hemofiliya xəstəliyinin tam müalicəsi mövcud olmasa da, qanama epizodlarının qarşısını almaq və simptomları idarə etmək üçün müxtəlif müalicə üsulları mövcuddur:
Laxtalanma faktoru əlavələri
VIII və ya IX faktor çatışmazlığı olan xəstələrə bu faktorlardan ibarət dərmanlar intravenöz yolla (damardan) verilərək qanaxma epizodlarının qarşısı alınır. Bu müalicə profilaktik olaraq da istifadə edilir.
Desmopressin (DDAVP)
Hemofiliya A xəstələrində qanaxmaları azaltmaq üçün istifadə edilə bilən bir dərmandır. Desmopressin, VIII faktor səviyyəsini artıraraq qanaxmaları azalda bilər.
Antifibrinolitik dərmanlar
Ağızdan alınan bu dərmanlar qan laxtalanmasını gücləndirir və xüsusilə diş çıxarılması və ya cərrahi müdaxilələr zamanı qanaxma riskini azaltmaq üçün istifadə olunur.
Fibrin yapışdırıcılar
Yaralanma və ya cərrahiyyə zamanı qanaxmanın dayandırılmasına kömək edən maddələrdir. Yaraya tətbiq edilərək qanaxmanın kəsilməsini sürətləndirir.
Fiziki terapiya və oynaqların qorunması
Oynaq və əzələ qanamaları səbəbindən meydana gələn hərəkət məhdudiyyətlərinin və oynaqlarda uzunmüddətli zədələnmələrin qarşısını almaq üçün fiziki terapiya tətbiq edilir.
Hemofiliyadan Qorunma və Özünü İdarəetmə
Hemofiliya genetik bir xəstəlik olduğu üçün tamamilə qarşısını almaq mümkün deyil. Lakin xəstələr özlərini qorumaq üçün bəzi tədbirlər ala bilərlər:
Fiziki fəaliyyət və məşqlər: Aşağı riskli və bədənə az təzyiq göstərən idman növləri (üzmə kimi) oynaqları gücləndirir və qanaxma riskini azaldır.
Yaralanmalardan qorunma: Kəskin yaralanmalardan qorunmaq üçün ehtiyatlı olmaq, qoruyucu geyimlər istifadə etmək və zərərli fəaliyyətlərdən çəkinmək vacibdir.
Qanaxma hallarını izləmək: Kiçik qanaxmaların belə vaxtında həkimə bildirilməsi və dərhal müdaxilə edilməsi vacibdir.
Diş sağlamlığına diqqət: Diş ətindən qanamanı azaltmaq üçün diş həkimi ilə əlaqədə olmaq və müntəzəm ağız baxımına diqqət etmək.
Təcili müalicə planı hazırlamaq: Xəstəliyə görə qanaxma vəziyyətində dərhal tətbiq ediləcək bir müalicə planı hazırlamaq həyati əhəmiyyət daşıyır.
Hemofiliya erkən diaqnoz və düzgün müalicə ilə idarə edilə bilən bir xəstəlikdir. Hemofiliya xəstələri mütəmadi olaraq həkim nəzarətində olmalı və qanaxma risklərini azaltmaq üçün həyat tərzlərinə diqqət etməlidirlər.
