Təkrarlayan qızdırma sindromları (Pfappa, Fmf, Traps)

Periyodik Qızdırma Sindromları və Onların Xüsusiyyətləri

Periyodik qızdırma sindromları, bədəndə müəyyən fasilələrlə təkrarlanan yüksək hərarət və müxtəlif iltihabi əlamətlərlə xarakterizə olunan xəstəliklər qrupudur. Bu xəstəliklər əsasən otoimmün və ya autoinflamatuar xarakter daşıyaraq, pasiyentlərin həyat keyfiyyətinə ciddi təsir göstərə bilər. Aşağıda ən çox rast gəlinən üç əsas sindrom haqqında ətraflı məlumat verilmişdir.

PFAPA Sindromu: Uşaqlarda Tez-tez Rast Gəlinən Hal

PFAPA sindromu (Periyodik Qızdırma, Farenks Ağrısı, Adenopatiya, Aftöz xoralar) uşaqlarda tez-tez müşahidə edilən bir otoimmün xəstəlikdir. Bu sindromun dəqiq yaranma səbəbi hələlik tam olaraq məlum deyil. Xəstəlik özünü müəyyən zaman intervalları ilə təkrarlanan yüksək hərarət tutmaları ilə büruzə verir.

PFAPA sindromunun əsas simptomları aşağıdakılardır:

• Boğaz ağrısı və farenks iltihabı,
• Limfa düyünlərinin şişməsi (adenopatiya),
• Ağızdaxili yaralar (aft yaraları).

Bu hücumlar adətən bir neçə gün davam edir və sonra öz-özünə keçib gedir. Müalicə prosesində simptomları aradan qaldırmaq üçün kortikosteroid tərkibli dərmanlardan istifadə olunur.

FMF (Aralıq Dənizi Qızdırması) və Genetik Təsirlər

FMF (Familial Mediterranean Fever), xüsusilə Aralıq dənizi mənşəli fərdlərdə daha çox rast gəlinən irsi bir otoimmün xəstəlikdir. Bu xəstəlikdə ailə tarixi diaqnoz qoyulması üçün mühüm rol oynayır. FMF, şiddətli qarın ağrısı, qızdırma, oynaq ağrıları və dəri döküntülərinin dövri hücumları ilə xarakterizə olunur.

FMF xəstəliyinin idarə olunmasında əsas məqsəd hücumları dayandırmaq və uzunmüddətli ağırlaşmaların qarşısını almaqdır. Bu məqsədlə kolxisin kimi antiinflamatuar dərmanların istifadəsi tələb oluna bilər.

TRAPS: Nadir Rast Gəlinən Genetik Sindrom

TRAPS (Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Periodic Syndrome), TNFRSF1A genindəki mutasiya nəticəsində yaranan nadir bir otoimmün xəstəlikdir. Bu sindrom zamanı baş verən hücumlar digərlərinə nisbətən daha uzun sürə bilər və daha ciddi fəsadlar yarada bilər.

TRAPS sindromunun əsas əlamətləri bunlardır:

• Vaxtaşırı yüksək hərarət,
• Əzələ ağrıları və qarın ağrısı,
• Dəri səpgiləri və göz iltihabı.

Hücumların tezliyini və şiddətini azaltmaq üçün müalicədə antiinflamatuar dərmanlar və ya bioloji agentlər tətbiq edilir.

Diaqnoz və Müalicədə Müasir Yanaşmalar

Bu sindromların əksəriyyəti spesifik genetik mutasiyalarla əlaqəli olduğu üçün diaqnoz prosesində genetik testlər həlledici rol oynayır. Müalicənin əsas hədəfi simptomları aradan qaldırmaq və xəstəliyin hücumlarını nəzarət altında saxlamaqdır.

Bu sindromlardan əziyyət çəkən insanların mütəmadi olaraq bir mütəxəssis nəzarətində olması və müalicəyə erkən başlaması sağlamlıq baxımından vacibdir.