Sümük iliyi xəstəlikləri

Sümük İliyinin Əsas Funksiyası

Sümük iliyi iki növə ayrılır: qırmızı ilik və sarı ilik. Qırmızı ilik qan hüceyrələrinin istehsalına cavabdehdir, sarı ilik isə əsasən yağ toxuması saxlayır.

Qırmızı qan hüceyrələri (eritrositlər): Oksigeni ağciyərlərdən bədənin digər orqanlarına daşıyan hüceyrələrdir.

Ağ qan hüceyrələri (leykositlər): Bədənin infeksiyalarla mübarizəsini təmin edən hüceyrələrdir.

Trombositlər (plateletlər): Qanın laxtalanmasında və qanaxmaların qarşısının alınmasında mühüm rol oynayır.

Sümük iliyində bu hüceyrələrin istehsalında problem yarandıqda, müxtəlif sümük iliyi xəstəlikləri meydana çıxa bilər.

Əsas Sümük İliyi Xəstəlikləri

1. Aplastik anemiya

Aplastik anemiya sümük iliyinin kifayət qədər qan hüceyrələri istehsal edə bilmədiyi ciddi bir xəstəlikdir. Sümük iliyindəki kök hüceyrələr düzgün fəaliyyət göstərmir və bu, həm qırmızı qan hüceyrələrinin, həm ağ qan hüceyrələrinin, həm də trombositlərin çatışmazlığına səbəb olur. Bu vəziyyət anemiya, infeksiyalar və qanaxmalara səbəb ola bilər.

Simptomlar:

Yorğunluq və zəiflik

Tez-tez infeksiyalar

Asan qançır və qanaxmalar

Başgicəllənmə və nəfəs darlığı

Müalicə:

İmmunosupressiv terapiya: Sümük iliyini zədələyən otoimmun reaksiyaların qarşısını almaq üçün dərmanlar.

Hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası: Sümük iliyi transplantasiyası ilə zədələnmiş sümük iliyinin dəyişdirilməsi.

Qan köçürməsi: Qan hüceyrələrinin sayı çox aşağı düşdükdə.

2. Mielodisplastik sindromlar (MDS)

Mielodisplastik sindromlar sümük iliyində qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlərin düzgün inkişaf edə bilmədiyi bir qrup xəstəlikdir. Bu xəstəliklərdə sümük iliyi anormal qan hüceyrələri istehsal edir və bu hüceyrələr bədəndə düzgün funksiyalarını yerinə yetirə bilmir.

Simptomlar:

Anemiya (yorğunluq, zəiflik)

İnfeksiyalara meyillilik

Tez-tez qanaxmalar və qançır yaranması

İştahasızlıq və çəki itkisi

Müalicə:

Kimyaterapiya: Anormal hüceyrələrin çoxalmasının qarşısını almaq üçün.

Kök hüceyrə transplantasiyası: Zədələnmiş sümük iliyinin sağlam iliklə əvəzlənməsi.

Qan köçürməsi: Anemiya və trombositopeniya zamanı qan köçürmələri.

3. Leykemiya

Leykemiya sümük iliyində anormal ağ qan hüceyrələrinin nəzarətsiz çoxalması ilə xarakterizə olunan bir qan xərçəngidir. Bu hüceyrələr normal qan hüceyrələrini sıxışdıraraq onların fəaliyyətini pozur. Leykemiyanın kəskin və xroniki formaları vardır:

Kəskin limfoblastik leykemiya (ALL): Uşaqlarda daha çox rast gəlinir və çox sürətlə inkişaf edir.

Kəskin miyeloid leykemiya (AML): Daha çox böyüklərdə müşahidə olunur və sürətlə irəliləyir.

Xroniki limfositik leykemiya (CLL): Daha yavaş irəliləyir və əsasən yaşlılarda rast gəlinir.

Xroniki miyeloid leykemiya (CML): Philadelphia xromosomu adlanan genetik mutasiya ilə əlaqəli olan və yavaş irəliləyən leykemiya növüdür.

Simptomlar:

Yorğunluq və zəiflik

Tez-tez infeksiyalar

Tez-tez qançır və qanaxmalar

Qızdırma və gecə tərləmələri

Sümük və oynaq ağrıları

Müalicə:

Kimyaterapiya və radioterapiya: Xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün.

Hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası: Sümük iliyi xərçənginin müalicəsində əsas metodlardan biridir.

Hədəfli terapiya: Xüsusi genetik mutasiyaları hədəf alan dərmanlar.

4. Çoxlu miyeloma

Çoxlu miyeloma plazma hüceyrələrinin (antikor istehsal edən ağ qan hüceyrələri) xərçəngidir. Bu xərçəng plazma hüceyrələrinin sümük iliyində nəzarətsiz şəkildə çoxalmasına və normal hüceyrələrin sıxışdırılmasına səbəb olur. Çoxlu miyeloma sümük zəifliyi, sümük ağrıları və böyrək problemlərinə səbəb ola bilər.

Simptomlar:

Sümük ağrıları (xüsusilə bel və qabırğalarda)

Böyrək funksiyalarında pozğunluq

Hiperkalsemiya (qanda kalsium səviyyəsinin artması)

Tez-tez infeksiyalar

Yorğunluq və zəiflik

Müalicə:

Kimyaterapiya: Xərçəng hüceyrələrinin artmasının qarşısını almaq üçün.

Kortikosteroidlər: İltihabı azaltmaq və xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün.

Hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası: Müalicə müddətində istifadə edilən əsas üsullardan biridir.

Hədəfli terapiya: Xüsusi proteinləri və ya genetik dəyişiklikləri hədəf alan dərmanlar.

5. Polisitemiya Vera

Polisitemiya vera qırmızı qan hüceyrələrinin sümük iliyində çoxlu istehsalı ilə xarakterizə olunan nadir xəstəlikdir. Bu xəstəlik nəticəsində qanın qatılaşması və qan laxtalanması riski artır. Polisitemiya vera, həmçinin ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayının artmasına da səbəb ola bilər.

Simptomlar:

Baş ağrısı və başgicəllənmə

Qızarma və qaşınma

Sıçrayıcı qan təzyiqi

Şişmiş dalaq

Tromboz (qan laxtalanması)

Müalicə:

Flebotomiya (qan alma): Qan qatılaşmasını azaltmaq üçün qan götürmə proseduru.

Aspirin: Qan laxtalanmasının qarşısını almaq üçün.

Kimyaterapiya: Qan hüceyrələrinin istehsalını məhdudlaşdırmaq üçün.

6. Esensial Trombositemiya

Esensial trombositemiya sümük iliyində trombositlərin həddindən artıq istehsal edildiyi bir xəstəlikdir. Bu, qan laxtalanması riskini artırır və tromboz, qanaxma kimi problemlərə səbəb ola bilər.

Simptomlar:

Tromboz (qan laxtalanması)

Qanaxma və qançır yaranması

Başağrısı və başgicəllənmə

Əl və ayaqlarda ağrı

Müalicə:

Aspirin: Qan laxtalanmasının qarşısını almaq üçün.

Kimyaterapiya: Trombosit istehsalını azaltmaq üçün.

Trombosit azaldıcı dərmanlar: Trombositlərin çoxalmasının qarşısını almaq üçün xüsusi dərmanlar.

Sümük İliyi Xəstəliklərinin Diaqnostikası

Sümük iliyi xəstəliklərinin diaqnostikası üçün bir neçə test və prosedur tətbiq edilir:

Tam qan sayımı (TQS): Qan hüceyrələrinin sayını qiymətləndirmək üçün əsas testdir.

Sümük iliyi aspirasiyası və biopsiyası: Sümük iliyindən nümunə götürərək mikroskop altında hüceyrələrin anormallıqlarını müəyyən etmək üçün.

Molekulyar testlər: Xüsusi genetik mutasiyaları aşkar etmək üçün.

Periferik qan yaxması: Qan hüceyrələrinin mikroskop altında incələnməsi.

Axın sitometriyası: Hüceyrə səth markerlərini təyin etmək və hüceyrələrin funksiyasını qiymətləndirmək üçün istifadə edilir.

Nəticə

Sümük iliyi xəstəlikləri, qan hüceyrələrinin istehsalında və funksiyasında ciddi problemlərə səbəb ola bilər və müxtəlif xəstəliklərlə nəticələnir, o cümlədən anemiyalar, qan xərçəngləri, miyeloma və qan laxtalanması pozğunluqları. Erkən diaqnoz və müalicə bu xəstəliklərin idarə olunmasında və həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasında mühüm rol oynayır. Müalicə variantları arasında kimyaterapiya, kök hüceyrə transplantasiyası, immunosupressiv terapiya və qan köçürmələri yer alır.