simptomlar
Ürək hemokromatozunun simptomları ürək disfunksiyasının şiddətindən asılı olaraq dəyişir və bunlara aid edilə bilər: Yorğunluq və zəiflik Xüsusilə fiziki fəaliyyət zamanı nəfəs darlığı sinə ağrısı Ayaqlarda, topuqlarda və ya ayaqlarda şişlik (ödem). Sürətli ürək döyüntüsü və ya nizamsız ürək ritmi (aritmiya) huşunu itirmə və ya başgicəllənmə
Diaqnoz
Ürək hemokromatozu adətən qan testləri, MRT (maqnit rezonans görüntüləmə) və ürək biopsiyası kimi üsullarla diaqnoz qoyulur. Qan testləri dəmir səviyyəsi, ferritin səviyyəsi və transferrin saturasiyası kimi dəmir mübadiləsini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. MRT xüsusilə ürəkdə və digər orqanlarda dəmir çöküntüsünün aşkar edilməsində faydalıdır. Ürək biopsiyası dəmir yığılmasının birbaşa nümayişi üçün ürək toxumasının mikroskopik müayinəsini əhatə edir.
Müalicə
Ürək hemokromatozunun müalicəsi dəmirin yığılmasını azaltmağa və ürəyin fəaliyyətini dəstəkləməyə yönəldilmişdir. Müalicə adətən daxildir: Flebotomiya: Mütəmadi olaraq qan toplamaq bədəndəki artıq dəmirin azalmasına kömək edir. Chelators: Dəmir chelatorları bədəndən artıq dəmiri çıxarmaq üçün istifadə olunan dərmanlardır. Bu dərmanlar flebotomiya keçirə bilməyən xəstələr üçün xüsusilə faydalı ola bilər. Ürək dəstək müalicəsi: ACE inhibitorları, beta blokerlər və diuretiklər kimi dərmanlar ürək çatışmazlığı əlamətləri olan xəstələr üçün istifadə edilə bilər. Aritmiyanın idarə edilməsi: Ürək ritmləri qeyri-müntəzəm olan xəstələr üçün antiaritmik dərmanlar və ya cihaz terapiyası (məsələn, kardiostimulyator və ya defibrilator implantasiyası) tələb oluna bilər.
Əhəmiyyət
Erkən diaqnoz və müalicə ürək hemokromatozunun mənfi təsirlərinin qarşısının alınmasında həyati əhəmiyyət kəsb edir. Müntəzəm tibbi təqib və müvafiq müalicə idarəsi ilə bir çox xəstə normal və ya normala yaxın həyat sürə bilər. İrsi hemokromatoz riski olan insanların genetik məsləhət alması, lazım gəldikdə ailə üzvlərinin müayinədən keçirilməsi tövsiyə olunur.
