Ebstein anomaliyası

Ebşteyn anomaliyası nadir rast gəlinən anadangəlmə ürək anomaliyasıdır və ürəyin sağ qulaqcıq nahiyəsində olan triküspid qapağın (üçyarpaqlı qapaq) normal yerində olmaması və ya aşağı hissəsi ilə anadangəlmə aşağı olması vəziyyətinə aiddir. Bu vəziyyət ürək otağı (ventrikül) və atrium (atrium) arasında normal anatomik əlaqəni pozur.

Ebstein anomaliyası

 

Ebstein anomaliyasının səbəbi tam bilinməsə də, dölün embrion inkişafı zamanı baş verən genetik və ətraf mühit amillərinin birləşməsindən qaynaqlandığı güman edilir. Anomaliya adətən sporadik olaraq baş verir, yəni bu xəstəliyi olan digər şəxslərin ailə tarixi yoxdur. Ancaq nadir hallarda, genetika ailələrdə baş verə bilər. Ebstein anomaliyasının simptomları və şiddəti insandan insana dəyişə bilər. Yüngül hallarda simptomlar aşkar olmaya bilər və həyat boyu davam edə bilər, daha ağır hallarda körpələr və ya uşaqlar nəfəs darlığı, sürətli nəfəs, ürək döyüntüsü, yorğunluq və mavi dəri və dodaqlar (siyanoz) kimi simptomlarla qarşılaşa bilər. Diaqnoz fiziki müayinə, elektrokardioqramma (EKQ), exokardioqrafiya və zəruri hallarda digər görüntüləmə testlərindən istifadə etməklə qoyulur. Müalicə simptomların şiddəti, xəstənin həyat keyfiyyəti və ümumi sağlamlıq kimi amillərdən asılı olaraq dəyişir. Yüngül hallarda simptomları idarə etmək üçün dərmanlar istifadə edilə bilər, ağır hallarda isə cərrahi müdaxilə tələb oluna bilər. Cərrahi seçimlərə triküspid qapağın təmiri və ya dəyişdirilməsi, atrial septum defektinin (ASD) bağlanması və kardiostimulyator implantasiyası daxil ola bilər. Müalicə və izləmə ürək mütəxəssisi (kardioloq) tərəfindən idarə olunmalıdır. Ebstein anomaliyası olan şəxslər üçün uzunmüddətli proqnoz xəstəliyin şiddətindən, müalicəyə cavabdan və hər hansı digər ürək problemlərindən asılı olaraq dəyişir.

 

Bu məqalə 19 aprel 2024 tarixində əlavə edilib. 0 dəfə oxuyun.

Yazıçı
Doktorsitesi
Doktorsitesi
Facebook Twitter Instagram Youtube