Kistik fibroz- bronxopulmoner sistemin xarici ifrazat genetik olaraq təyin olunmuş vəzlərin patologiyası
Kistik fibroz, genetik bir xəstəlikdir və əsasən solunum və həzm sistemi olmaqla bədənin müxtəlif ifrazat vəzlərini təsir edir. CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) genindəki mutasiyalarla əlaqəlidir. Bu mutasiyalar, bədənin ifraz etdiyi mayelərin qatılaşmasına və normal funksiyaların pozulmasına səbəb olur. Kistik fibrozun əsas xüsusiyyətləri aşağıdakılardır:
- Bronxopulmoner Sistem Üzərində Təsiri: Kistik fibroz, solunum yollarında qatı, yapışqan balğamın yığılmasına səbəb olur. Bu, tənəffüs yollarının tıxanmasına, tez-tez və şiddətli infeksiyalara, nəfəs darlığına və solunum funksiyasının zəifləməsinə yol açır.
- Həzm Sistemi Problemləri: Kistik fibroz, pankreasın ifrazat kanallarını tıxayaraq, pankreas fermentlərinin bağırsaqlara çatmasını maneə törədir. Bu da qida həzmində problemlərə və bəzi vitamin və qidalanmanın qəbulunun pozulmasına səbəb olur.
- Tər Bezələrinin Fəaliyyəti: Kistik fibroz, tər bezlərinin funksiyasını dəyişdirir, bu da insanın çox duzlu tər ifraz etməsinə səbəb olur. Bu, xüsusilə isti havalarda və ya fiziki fəaliyyət zamanı elektrolit dəngəsizliyinə yol aça bilər.
- Uzunmüddətli Səhiyyə Problemləri: Kistik fibroz, ömrün uzunluğunu və keyfiyyətini təsir edən xronik və irəliləyən bir xəstəlikdir. Bu, daimi tibbi qayğı və müxtəlif müalicələr tələb edir.
- Müalicə: Hal-hazırda kistik fibroz üçün hələlik bir müalicə yoxdur, lakin müxtəlif dərmanlar, fizioterapiya və özəl qida qaydaları ilə simptomlar idarə edilə bilər. Tənəffüs funksiyasını yaxşılaşdırmaq, infeksiyalardan qorunmaq və qidalanmanı optimallaşdırmaq üzərində fokuslanılır.
Kistik fibroz, ən çox Kavkaz (Ağ dəri) irqində rast gəlinən genetik xəstəliklərdən biridir və erkən diaqnoz və mütəmadi tibbi qayğı həyat keyfiyyətini və ömrün uzunluğunu artıra bilər.