Miyelodisplastik Sindrom (MDS) nədir?

MDS-in əsas xüsusiyyətləri:

Sümük iliyində qüsurlu qan istehsalı: MDS zamanı sümük iliyi sağlam qan hüceyrələrini (qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər) kifayət qədər və ya düzgün istehsal etmir. Bu, qan hüceyrələrinin azalmasına və müxtəlif klinik əlamətlərə səbəb olur.

Pancitopeniya: Çox vaxt MDS ilə əlaqəli olur və bu, qan dövranında bütün əsas qan hüceyrələrinin (qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər) azalması anlamına gəlir.

Xəstəliyin növləri:

MDS fərqli növlərə bölünür və xəstəliyin növü sümük iliyindəki anormal hüceyrələrin növü və miqdarına, habelə xromosom mutasiyalarına bağlıdır.

MDS xəstələrinin kiçik bir hissəsində xəstəlik akut miyeloid leykemiyaya (AML) keçə bilər.

MDS-in səbəbləri:

MDS-in səbəbləri iki əsas kateqoriyaya bölünə bilər:

İbtidai (primer) MDS: Çox vaxt səbəbi məlum deyil və yaşlandıqca daha çox meydana gəlir. Əksər hallarda 60 yaşdan yuxarı insanlarda müşahidə olunur.

İkincili (sekonder) MDS: Kimyəvi terapiya, radiasiya terapiyası və ya toksinlər (benzol kimi) kimi faktorlara məruz qalmaqla əlaqəli ola bilər. Xüsusilə keçmişdə xərçəng müalicəsi alan insanlarda inkişaf edə bilər.

MDS-in əsas simptomları:

Simptomlar qan hüceyrələrinin çatışmazlığına görə yaranır və bunlar müxtəlif ola bilər:

Anemiya (qırmızı qan hüceyrələrinin azlığı):

Yorğunluq,

Halsızlıq,

Nəfəs darlığı,

Solğun dəri.

Leukopeniya (ağ qan hüceyrələrinin azlığı):

İnfeksiyalara qarşı həssaslığın artması,

Tez-tez və uzun müddət davam edən infeksiyalar.

Trombositopeniya (trombositlərin azlığı):

Asanlıqla göyərmələr və qanaxmalar,

Dəridə səpki və ya kiçik qan ləkələri (petexialar),

Diş ətlərindən və burundan qanaxma.

Digər simptomlar:

Tez yorulma və zəiflik,

İştahasızlıq və çəki itkisi,

Böyümüş dalaq və qaraciyər (bəzi hallarda).

MDS-in diaqnozu:

Diaqnoz üçün həkimlər bir neçə test və müayinə aparırlar:

Qan testləri:

Tam qan analizi (CBC): Qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin səviyyəsini yoxlayır.

Hüceyrələrin mikroskopik müayinəsi: Qan hüceyrələrinin formasını və quruluşunu qiymətləndirir.

Sümük iliyi biopsiyası: Sümük iliyində qan hüceyrələrinin istehsalı və anormal hüceyrələrin mövcudluğunu təsdiq etmək üçün edilir. Bu test MDS diaqnozunu təsdiqləyir.

Sitogenetik testlər: Xromosom anormallıqlarını yoxlamaq üçün aparılan genetik testlər MDS-in növünü və proqnozunu təyin etməkdə kömək edir.

MDS-in müalicəsi:

MDS-in müalicəsi xəstəliyin mərhələsinə, növünə və xəstənin ümumi sağlamlıq vəziyyətinə görə dəyişir. Müalicə xəstəliyi idarə etmək və simptomları yüngülləşdirmək üçün tətbiq edilir:

Dəstəkvi müalicə:

Qırmızı qan hüceyrələri və trombositlər üçün qan köçürmələri: Anemiya və qanaxmaları idarə etmək üçün istifadə olunur.

Koloniya stimullaşdırıcı faktorlar (CSF): Qan hüceyrələrinin istehsalını stimullaşdıran dərmanlar.

Dərman müalicəsi:

Azacitidine və Decitabine: Bu dərmanlar xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini yavaşlatmağa və qan hüceyrələrinin normal inkişafını stimullaşdırmağa kömək edir.

Lenalidomide: Xüsusilə xromosomlarında spesifik dəyişikliklər olan MDS xəstələri üçün effektiv ola bilər.

Kemoterapiya: Bəzi hallarda daha aqressiv müalicələr tətbiq oluna bilər, xüsusilə MDS-in akut leykemiyaya keçmə riski varsa.

Sümük iliyi (və ya kök hüceyrə) transplantasiyası: MDS-in müalicəsində ən effektiv yollardan biri sümük iliyinin transplantasiyasıdır. Bu, xəstənin zədələnmiş sümük iliyinin sağlam donor sümük iliyi ilə əvəz edilməsini nəzərdə tutur və MDS üçün yeganə potensial sağaldıcı müalicədir.

Proqnoz:

MDS xəstəliyinin proqnozu xəstəliyin növü, xəstənin yaşı, xromosom anormallıqları və digər faktorlarla müəyyən edilir. Bəzi MDS növləri yavaş-yavaş irəliləyir və uzun müddət simptomsuz qala bilər, digərləri isə daha aqressiv olur və akut miyeloid leykemiyaya çevrilə bilər. Müalicə ilə xəstələrin həyat keyfiyyəti artırıla və həyat müddəti uzadıla bilər.