Qanaxma xəstəlikləri

Əsas Qanaxma Xəstəlikləri

1. Hemofiliya

Hemofiliya, irsi laxtalanma xəstəliyidir və qan laxtalanma prosesində iştirak edən müəyyən laxtalanma faktorlarının çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Hemofiliya olan insanlarda qanaxma normaldan daha uzun müddət davam edir, çünki laxtalanma prosesi düzgün işləmir.

Hemofiliya növləri:

Hemofiliya A: Bu tip hemofiliyada laxtalanma faktor VIII çatışmazlığı var. Ən çox rast gəlinən hemofiliya növüdür.

Hemofiliya B: Bu tip hemofiliyada laxtalanma faktor IX çatışmazlığı mövcuddur.

Hemofiliya C: Laxtalanma faktor XI çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur, daha nadir rast gəlinir və əsasən yüngül qanaxmalarla müşayiət olunur.

Simptomlar:

Dəridə qançırların asanlıqla yaranması

Burun və ya diş ətindən qanaxma

Dərin və ya uzun müddətli qanaxma (cərrahiyyə və ya travmadan sonra)

Sümüklərdə, oynaq və əzələlərdə qanaxmalar (ağrılarla müşayiət olunur)

Spontan qanaxmalar (öz-özünə baş verən qanaxmalar)

Müalicə:

Laxtalanma faktorlarının əvəzedici müalicəsi: Faktor VIII və ya IX çatışmazlığı olan xəstələrə bu faktorların konsentratı köçürülərək qanaxmaların qarşısı alınır.

Desmopressin (DDAVP): Yüngül hemofiliya A hallarında bədənə əlavə faktor VIII istehsal etməyə kömək edən dərmandır.

Fibrin yapışqanları: Cərrahiyyə və ya travmadan sonra yerli qanaxmaları azaltmaq üçün istifadə edilə bilər.

2. Von Willebrand Xəstəliyi

Von Willebrand xəstəliyi, laxtalanma prosesində iştirak edən Von Willebrand faktorunun (vWF) çatışmazlığı və ya disfunksiyası ilə xarakterizə olunan irsi qanaxma xəstəliyidir. Bu faktor trombositlərin qan damarlarının divarına yapışmasına və laxtalanma faktorlarının aktivləşməsinə kömək edir. Von Willebrand xəstəliyi hemofilidən daha çox rast gəlinən irsi qanaxma xəstəliyidir.

Simptomlar:

Qançırların asanlıqla yaranması

Uzun müddət davam edən burun qanamaları

Ağır menstruasiya qanamaları (qadınlarda)

Kiçik cərrahiyyə və ya diş çıxarılması zamanı həddindən artıq qanaxma

Cərrahi əməliyyatlardan sonra uzun müddətli qanaxma

Müalicə:

Desmopressin (DDAVP): VWF və faktor VIII səviyyələrini artırmaq üçün istifadə olunur.

Von Willebrand faktor konsentratları: Ağır hallarda qanaxmanın qarşısını almaq və ya müalicə etmək üçün vWF ehtiva edən konsentratlar köçürülür.

Antifibrinolitik dərmanlar: Xüsusilə diş cərrahiyyəsindən sonra qanaxmanın qarşısını almaq üçün istifadə edilə bilər.

3. İdiopatik (İmmun) Trombositopenik Purpura (İTP)

İmmun Trombositopenik Purpura (İTP), immun sistemin trombositləri zərərli olaraq tanıyıb məhv etməsi ilə xarakterizə olunan otoimmun xəstəlikdir. Trombositlərin azalması nəticəsində bədənin laxtalanma prosesi pozulur və qanaxma riski artır.

Simptomlar:

Asanlıqla yaranan qançırlar

Peteşiya (dəri altında kiçik qırmızı və ya bənövşəyi ləkələr)

Uzun müddət davam edən burun və diş əti qanamaları

Ağır menstruasiya

Qanaxmaların uzun müddət davam etməsi

Müalicə:

Kortikosteroidlər: İmmun sistemin trombositləri məhv etməsinin qarşısını almaq üçün.

İmmunoglobulinlər (IVIG): Qanaxmanın qarşısını almaq üçün trombosit səviyyələrini müvəqqəti olaraq artırmaq məqsədilə istifadə edilir.

Splenektomiya: Dalağın çıxarılması, xüsusən də xroniki hallarda müalicə variantı ola bilər.

Trombosit köçürməsi: Ağır qanaxmalar zamanı istifadə olunur.

4. DİK (Disseminasiya olunmuş Damar Daxili Laxtalanma)

Disseminasiya olunmuş damar daxili laxtalanma (DİK), bədəndə çoxsaylı qan damarlarında laxtaların əmələ gəlməsi və eyni zamanda qanaxmanın baş verdiyi ciddi bir vəziyyətdir. DİK infeksiya, travma, xərçəng və ya cərrahi əməliyyatlar nəticəsində meydana çıxa bilər. Laxtalanma faktorları həddindən artıq istifadə edildikcə, bu faktorların tükənməsi ilə qanaxma riski də artır.

Səbəblər:

İnfeksiyalar (sepsis)

Cərrahiyyə və ya travma

Xərçəng

Şok və ağır zədələr

Hamiləliklə əlaqəli komplikasiyalar (məsələn, amniotik maye emboliyası)

Simptomlar:

Dərinin altında qançır və peteşiyalar

Nəfəs darlığı və sinə ağrısı

Qan laxtalanması və ya daxili qanaxma

Böyrək və ya qaraciyər çatışmazlığı

Şok vəziyyəti

Müalicə:

Laxtalanma faktorlarının və trombositlərin köçürülməsi: Qanaxmanın idarə olunması üçün köçürülür.

Heparin: Bəzi hallarda qan laxtalanmasının qarşısını almaq üçün istifadə oluna bilər.

İnfeksiyanın müalicəsi və ya əsas səbəbin aradan qaldırılması: DİK-in səbəbi müəyyən edilərək onun müalicəsi həyata keçirilir.

5. Qan Durulducuların Səbəb Olduğu Qanaxmalar

Antikoaqulyant dərmanlar (məsələn, heparin, varfarin, apiksaban) qan laxtalanmasının qarşısını almaq üçün istifadə olunan dərmanlardır, lakin bu dərmanlar bəzən qanaxmalara səbəb ola bilər. Xüsusilə dozanın düzgün tənzimlənmədiyi hallarda və ya travma zamanı qanaxma riski artır.

Simptomlar:

Uzun müddətli qanaxmalar

Qançırların asanlıqla yaranması

Burun və diş əti qanamaları

İdrarda və nəcisdə qan

Beyin qanaxması (nadir, lakin həyati təhlükə yarada bilər)

Müalicə:

Dərmanın dozasının tənzimlənməsi və ya dayandırılması: Qanaxma riski yüksək olduqda qan durulducunun dozası azaldıla bilər və ya dərman dayandırıla bilər.

Antikoaqulyantın antidotu: Məsələn, heparin üçün protamin sulfat, varfarin üçün K vitamini istifadə olunur.

Qan köçürməsi və ya laxtalanma faktorlarının əvəzi: Qanaxmanın qarşısını almaq üçün istifadə olunur.

6. Glanzmann Trombasteniyası

Glanzmann trombasteniyası, nadir irsi qanaxma xəstəliyidir və trombositlərin bir-birinə yapışaraq qan laxtası əmələ gətirmək qabiliyyətində olan zülalların çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Bu xəstələrdə trombositlərin sayı normal olsa da, trombositlər düzgün işləmədiyi üçün qanaxma riski yüksəkdir.

Simptomlar:

Qançırların asanlıqla yaranması

Diş əti və burun qanamaları

Uzun müddət davam edən qanaxmalar (xüsusilə travma və ya cərrahiyyədən sonra)

Ağır menstruasiya qanamaları

Müalicə:

Trombosit köçürməsi: Qanaxmanın qarşısını almaq və ya müalicə etmək üçün.

Antifibrinolitik dərmanlar: Xüsusilə cərrahiyyə sonrası qanaxmanın qarşısını almaq üçün istifadə edilə bilər.

Rekombinant laxtalanma faktorları: Qanaxma zamanı istifadə oluna bilər.

Qanaxma Xəstəliklərinin Diaqnostikası

Qanaxma xəstəliklərinin diaqnozu bir neçə test vasitəsilə aparılır:

Tam qan sayımı (TQS): Qan hüceyrələrinin, xüsusilə trombositlərin sayı qiymətləndirilir.

Trombosit funksiyası testləri: Trombositlərin qan laxtalanmasında nə qədər effektiv olduğunu müəyyən edir.

PT (prothrombin time) və aPTT (aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin vaxtı): Bu testlər qan laxtalanmasının vaxtını ölçür və laxtalanma faktorlarında problemləri aşkar edir.

Von Willebrand faktor testləri: VWF səviyyəsini və funksiyasını qiymətləndirir.

Genetik testlər: Hemofiliya və digər irsi qanaxma xəstəliklərini diaqnoz etmək üçün genetik analizlər aparılır.

Nəticə

Qanaxma xəstəlikləri bədənin qanaxmanı dayandırmaq qabiliyyətini pozan vəziyyətlərdir və həyat keyfiyyətinə ciddi təsir göstərə bilər. Hemofiliya, Von Willebrand xəstəliyi, İTP, DİK kimi xəstəliklər qanaxmanın effektiv idarə olunmasını tələb edir. Müalicə əsasən xəstəliyin növündən və ağırlıq dərəcəsindən asılı olaraq dəyişir və laxtalanma faktorlarının əvəzi, trombosit köçürməsi və ya dərman müalicələrindən ibarət ola bilər. Erkən diaqnoz və düzgün müalicə qanaxma xəstəliklərinin idarə olunmasında mühüm rol oynayır.