Villebrand xəstəliyi
Səbəblər
Von Villebrand xəstəliyi genetik bir xəstəlikdir və autosom-dominant şəkildə irsən keçə bilər. Bu, von Villebrand faktorunun düzgün sintez olunmaması və ya funksional qüsurları nəticəsində yaranır.
Növləri
Von Villebrand xəstəliyinin üç əsas növü vardır:
Tip 1: Ən yaygın və ən yüngül formasıdır. VWF səviyyəsi aşağı olur, lakin faktor funksional olaraq normaldır.
Tip 2: VWF-nin funksional anormallığı ilə xarakterizə olunur. Dörd alt növü var: 2A, 2B, 2M və 2N.
Tip 3: Ən nadir və ən ağır formasıdır. VWF səviyyəsi çox aşağıdır və ya tamamilə yoxdur.
Simptomlar
Simptomlar xəstəliyin növünə və şiddətinə görə dəyişə bilər. Ümumiyyətlə, von Villebrand xəstəliyinin simptomları aşağıdakılardır:
Dəri altı qanamalar: Asanlıqla yaranan çürüklər.
Epistaksis: Tez-tez və uzun müddət davam edən burun qanamaları.
Gingival qanamalar: Diş ətindən qanamalar.
Menorragiyalar: Qadınlarda uzun və ağır menstrual qanamalar.
Yaralanma və cərrahi əməliyyat sonrası uzun müddətli qanamalar: Kəsik və ya əməliyyatlardan sonra uzun müddət qanama.
Hemartroz: Oynaqlarda qanama (nadir).
Diaqnoz
Von Villebrand xəstəliyinin diaqnozu klinik simptomlara və laboratoriya testlərinə əsaslanır:
Tibbi tarix və fiziki müayinə: Qanama epizodlarının tezliyi və şiddəti haqqında məlumat toplamaq.
Laboratoriya testləri:
Von Villebrand faktor antigeni: VWF səviyyəsinin ölçülməsi.
Von Villebrand faktorun fəaliyyət testi: VWF-nin funksional qabiliyyətinin yoxlanılması.
Qan laxtalanma testləri: PFA-100, ristocetin kofaktor fəaliyyəti və kollagen bağlanma testləri.
Qan laxtalanma faktoru VIII: Çünki VWF faktoru VIII-nin daşınmasında və sabitləşdirilməsində rol oynayır.
Müalicə
Von Villebrand xəstəliyinin müalicəsi xəstəliyin növünə və şiddətinə görə dəyişir. Müalicə üsulları aşağıdakılardır:
Desmopressin (DDAVP): Tip 1 və bəzi tip 2 hallarında VWF və faktor VIII səviyyələrini artırmaq üçün istifadə edilir.
VWF ehtiva edən konsentratlar: Tip 3 və bəzi ağır tip 2 hallarında VWF və faktor VIII konsentratları istifadə olunur.
Antifibrinolitik dərmanlar: Traneksamik turşu və aminokaproik turşu qanamaların qarşısını almaq və idarə etmək üçün istifadə olunur.
Topikal hemostatik agentlər: Yara və ya cərrahi sahədə qanamaları dayandırmaq üçün.
Hormonal terapiya: Qadınlarda menstrual qanamaları azaltmaq üçün doğum nəzarət həbləri və ya intrauterin cihazlar.
Evdə Baxım və Nəzarət
Qanama riskinin azaldılması: Kəsiklərdən, yaralanmalardan və travmalardan qorunmaq üçün tədbirlər görmək.
Diş gigiyenasına diqqət: Diş əti qanamalarının qarşısını almaq üçün müntəzəm diş baxımı.
Menstrual qanamalar: Qadınlar ağır menstrual qanamalar zamanı əlavə dəstək almaq üçün həkimlə məsləhətləşməlidir.
Dərman istifadəsi: Həkim tərəfindən tövsiyə edilən dərmanları düzgün və vaxtında istifadə etmək.
Fəsadlar
Anemiya: Uzun müddət davam edən və ya ağır qanamalar nəticəsində dəmir çatışmazlığı anemiyası.
Qanama riski: Cərrahi əməliyyatlar və ya diş çəkimi zamanı qanama riski.
Oynaqlarda qanama: Hemartroz nəticəsində oynaqlarda ağrı və hərəkət məhdudiyyəti.
Von Villebrand xəstəliyi ciddi və həyat keyfiyyətini təsir edə bilən bir vəziyyətdir. Erkən diaqnoz və düzgün müalicə ilə qanamaların idarə edilməsi və həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılması mümkündür. Əgər bu xəstəliyə dair şübhəniz varsa və ya simptomlar yaşayırsınızsa, dərhal bir hematoloqa müraciət edin.