Wegener xəstəliyi nədir?
Wegener Xəstəliyinin Əsas Xüsusiyyətləri
Qan damarlarının iltihabı:
Qan damarlarının divarlarında granulomaların (iltihablı toxuma) yaranması ilə nəticələnir.
Orqan zədələnməsi:
Əsasən tənəffüs sistemi və böyrəklərdə ciddi problemlərə səbəb olur.
Autoimmun proses:
Xəstəlik immun sisteminin öz toxumalarına qarşı reaksiya göstərməsi nəticəsində yaranır.
Wegener Xəstəliyinin Səbəbləri
Səbəblər tam olaraq bilinməsə də, bəzi amillərin rolu olduğu düşünülür:
Autoimmun mexanizm:
İmmunitet sistemi sağlam damar divarlarına hücum edir.
Genetik meyillilik:
Genetik faktorlar xəstəliyin yaranma riskini artıra bilər.
Ətraf mühit faktorları:
İnfeksiyalar və ya kimyəvi maddələr xəstəliyin başlamasında təsirli ola bilər.
Wegener Xəstəliyinin Əlamətləri
1. Tənəffüs Sistemi
Burun və Sinuslar:
Burun tıxanıqlığı, qanlı burun axıntısı və ya burun septumunun zədələnməsi (saddələşmiş burun deformityası).
Ağciyərlər:
Nəfəs darlığı, öskürək (bəzən qanlı bəlğəm), sinə ağrısı.
2. Böyrəklər
Böyrəklərdə iltihab (glomerulonefrit) nəticəsində:
Sidikdə qan və ya protein.
Böyrək çatışmazlığı əlamətləri.
3. Ümumi Simptomlar
Yorğunluq.
Yüksək hərarət.
Sürətli kilo itkisi.
Səhərlər daha çox görülən eklem ağrıları.
4. Digər Orqanlar
Dəri:
Qırmızı və ya bənövşəyi səpgilər, yara və ya ülserlər.
Gözlər:
Qızartı, ağrı və görmə problemləri.
Ürək və Sinir Sistemi:
Nadirdir, lakin zədələnmə müşahidə edilə bilər.
Wegener Xəstəliyinin Diaqnostikası
Laboratoriya Testləri
ANCA testi:
Xəstələrin əksəriyyətində PR3-ANCA və ya c-ANCA müsbətdir.
Qan analizləri:
Yüksək iltihab markerləri (ESR, CRP).
Böyrək funksiyasını yoxlamaq üçün kreatinin və sidik testləri.
Görüntüləmə
Ağciyər Röntgeni və ya CT:
Ağciyərlərdə düyünlər, infiltratlar və ya boşluqlar.
Sinus görüntüləmə:
Sinusların iltihabı və zədələnməsi.
Biopsiya
Təsirlənmiş toxumalardan biopsiya (məsələn, böyrək, ağciyər və ya dəri) xəstəliyin diaqnozunu təsdiqləmək üçün ən etibarlı üsuldur.
Wegener Xəstəliyinin Müalicəsi
Wegener xəstəliyinin müalicəsi erkən diaqnozla daha effektiv olur. Müalicə iltihabı idarə etmək və orqan zədələnməsinin qarşısını almağa yönəlir.
1. Dərman Müalicəsi
İmmun Depressantlar:
Rituximab: İmmunitet hüceyrələrini hədəf alan monoklonal antikor.
Siklofosfamid: İmmun sistemini zəiflədərək iltihabı azaldır.
Kortikosteroidlər:
Prednizolon: İltihabı tez bir zamanda azaltmaq üçün.
Biospesifik Dərmanlar:
Azatioprin və ya metotreksat kimi dərmanlar uzunmüddətli idarəetmə üçün istifadə olunur.
2. Dəstəkləyici Müalicə
Antibiotiklər:
İkincili infeksiyaların qarşısını almaq üçün.
Plazmaferez:
Ağır hallarda qan plazmasının dəyişdirilməsi ilə iltihab faktorlarının azalması.
3. Uzunmüddətli Baxım
Xəstəlik nəzarət altına alındıqdan sonra dərman dozası tədricən azaldılır.
Xəstə müntəzəm müayinələr və qan testləri ilə izlənilir.
Wegener Xəstəliyinin Proqnozu
Müasir müalicə metodları ilə xəstələrin çoxunda simptomlar idarə edilə bilir.
Müalicə edilmədikdə, xəstəlik böyrək çatışmazlığı və ya ciddi orqan zədələnmələri ilə nəticələnə bilər.
Nəticə
Wegener xəstəliyi, nadir, lakin ciddi bir vaskülit formasıdır. Erkən diaqnoz və effektiv müalicə ilə xəstəlik idarə oluna bilər. Simptomlar hiss olunarsa və ya bu xəstəlikdən şübhələnilirsə, təcili olaraq mütəxəssis bir revmatoloq və ya nefroloq ilə məsləhətləşmək vacibdir. Müalicəyə düzgün əməl etməklə orqan zədələnmələrinin qarşısını almaq mümkündür.